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文章轉載自：中國醫學文摘·皮膚科學2017年第1期

作者：胡鳳俠，丁媛，康曉靜

青斑樣血管炎( livedo vasculitis ) 又稱為白色萎縮、節段性透明性血管炎、伴夏季潰瘍的網狀青斑或下肢網狀型疼痛性紫癜性潰瘍，但也有學者認為白色萎縮是腿部潰瘍常見臨床癥狀，常是靜脈壓力過大造成，或者作為系統性疾病的一部分臨床表現，因此認為它是一種癥狀而不是獨立的疾病，不能等同于青斑樣血管炎。為進一步認識此疾病，現對我科 2011 年 1月 － 2015 年 5 月診治的18 例青斑樣血管炎患者的臨床資料進行回顧性分析，報告如下。

1 資料和方法

18例患者均為 2011 年 1 月 － 2015 年 5 月本科收治的住院患者，且通過病理檢查明確診斷，組織病理符合診斷標準。記錄患者年齡、病程、發病累積面積、實驗室檢查( 血常規、肝腎功、C-反應蛋白、血沉、補體 C3、C4、凝血功能等指標) 、組織病理、治療經過及轉歸。

2 結果

2. 1 一般資料

18 例患者中，男 6 例，平均年齡 29. 33 ± 9. 76歲，女 12 例，平均年齡 30. 67 ± 9. 28 歲; 病程1 個月 ～ 9 年。首診為青斑樣血管炎 5 例，變應性血管炎10 例，過敏性紫癜 2 例，硬化萎縮性苔蘚 1例。主訴均為伴不同程度疼痛及局部水腫。

2. 2 臨床表現

主要為內 / 外踝周圍皮損瘀點、瘀斑、壞死、白色萎縮并色素沉著，蔓延至足背及小腿，部分白色萎縮斑周邊可見毛細血管擴張。雙側皮損 17 例，單側皮損 1 例。6 例局限在內/外踝，4 例蔓延至足背及足趾，8 例泛發雙小腿及足背( 圖 1) 。

2. 3 實驗室檢查

見表 1。血常規均正常，10 例患者行 C3和C4檢查，C4降低 4 例。8 例凝血功能檢查，其中 2 例異常，1 例APTT 延長，1 例 D-二聚體異常。8 例行抗心磷脂抗體檢查均未見異常。5 例行下肢血管 B 超，其中 1 例發現右股總動脈近分叉處斑塊形成。

2. 4 皮損組織病理

18 例均接受病檢，表皮基本正常 7 例，表皮角化過度 5 例，表皮缺如 3 例，表皮水腫 3 例; 表皮棘細胞層增厚 7 例，表皮突下延 3 例。10 例真皮淺層毛細血管擴張、充血，5 例內皮細胞腫脹、紅細胞外溢，5 例真皮全層血管內皮增厚，2 例真皮層膠原纖維均質化，脂肪層內血管壁增厚，血管內皮細胞腫脹，12 例管壁增厚，血管壁纖維素沉積，6 例伴有部分血管閉塞。纖維蛋白沉積及血管閉塞的血管周圍淋巴細胞為主浸潤 13 例，淋巴細胞、組織細胞浸潤 3 例，中性粒細胞浸潤 2例。見圖 2。

2. 5 治療及隨訪

一般囑患者臥床休息和戒煙，局部創面用氦氖激光照射，并多粘菌素軟膏或燒傷濕潤膏外用，疼痛明顯時予非甾體類藥物治療。10 例炎癥明顯，壞死、瘀點及瘀斑新鮮，疼痛劇烈者口服小劑量激素( 根據皮損面積口服強的松片15 ～ 30mg) + 抗凝治療［阿司匹林 100 mg ( 1 次 / d) ］，潘生丁25mg( 3 次 / d) ，8 例皮損局限且炎癥不明顯者，非急性期僅予抗凝治療，其中 2 例口服舒洛地特膠囊［葡糖胺聚糖膠囊 1粒( 2次/d) ］，平均治療 10 ～ 14 天后效果明顯，囑患者堅持服用藥物半年。半年內僅有 2 例自行停止藥物后皮損復發。加用糖皮質激素患者急性期后逐漸減停，后選擇一種抗凝藥物維持一段時間逐步停止，抗凝治療患者療效確切，且病情穩定后逐步選擇一種抗凝藥物口服，逐漸減量，且加用蘆丁、維生素 C 和E以改善血管通透性和發揮循環輔助治療。

3 討論

青斑樣血管炎是一組被定義為非炎癥性血栓閉塞性疾病，臨床表現為復發性網狀青斑且合并小腿疼痛性紫癜、潰瘍、斑疹，伴有萎縮性、瓷白色的衛星狀瘢痕，或者其周圍存在毛細血管擴張及色素沉著，這種萎縮性、瓷白色的衛星狀瘢痕被稱為白色萎縮，其可以作為一種癥狀出現在潰瘍前，或與潰瘍同時出現，甚至潰瘍后出現。因其病理改變為血管的閉塞，故現也被歸為假性血管炎。本病可以伴隨多種系統疾病出現，如高同型半胱氨酸血癥、結締組織疾病、血液系統疾病、腫瘤、異型( 球) 蛋白血癥、感染因素相關，也可以單獨發生，稱為特發性青斑樣血管炎。

從 1983 年開始至今，國內許多文獻將青斑樣血管炎和白色萎縮視為同一種疾病，2013 年提出白色萎縮應該是一種癥狀，而不能做為獨立的疾病，其代表在形態學上一個治愈的模式，即是各種血管性疾病終末期臨床表現，是各種不同的病理過程最終的結局，白色萎縮不僅僅是青斑樣血管炎獨有表現。國外文獻提出為慢性靜脈功能不全繼發的白色萎縮也應該被列為一種獨立的疾病，其一般要經過漫長的病程，從最開始無癥狀發展至網狀靜脈擴張、水腫、下肢的濕疹，而后表現為皮膚脂肪硬化癥或伴有白色萎縮，皮膚表面可伴有愈合的潰瘍或未愈合潰瘍，且一般發生于足踝的外側，它應該和青斑樣血管炎伴發的白色萎縮區別開來，病史作為二者的鑒別要點。白色萎縮的病因不同，治療方案不同，慢性靜脈功能不全繼發的白色萎縮主要以加壓以及局部的對癥治療為主，可系統應用己酮可可堿或外科手術介入。

本組病例均無一個漸進的病史、靜脈曲張或脂肪皮膚硬化癥，且無伴隨疾病，認為是特發的青斑樣血管炎。有文獻總結青斑樣血管炎伴發的白色萎縮可分布在踝關節的兩側，但常常可遠離踝關節，甚至發展至足背。在本組患者中皮損為雙側的有 17 例，皮損單側的有 1 例，位于右側外踝。18 例中局限在內外踝的有 6 例，發展至足背延至足趾的有 4 例，泛發雙小腿及足背的有8 例。

特發性青斑樣血管炎由于遺傳性基因缺陷影響凝固進程和纖維蛋白溶解，從而引起血液高凝狀態，局部血栓形成，主要原因有ⅴ因子 Leiden 突變、抗心磷脂抗體增高、蛋白 C 缺乏和血纖維蛋白肽 A 水平增高，這些提示至少在某些病變中，潛在的凝血障礙是本病的發病基礎。在本組標本中 8 例做凝血功能檢查，結果發現 2 例血液呈高凝狀態，但病例較少，需要擴大病例繼續觀察。Grasland 等亦報告 1 例青樣血管炎抗心磷脂抗體陽性，本組 8 例做抗心磷脂抗體檢測，均未見陽性。本組病例需根據患者的臨床表現以及皮損面積綜合分析為急性期還是慢性恢復期，急性期炎癥明顯時加用糖皮質激素治療，療效較好，在短時間內控制炎癥，緩解癥狀，但最主要治療為抗凝治療。病情慢性、炎癥不明顯，皮損局限的僅單純抗凝治療。雖然國內文獻報道激素治療本病無效，且可能會加劇高凝易栓狀態，但袁建國等認為青斑樣血管炎雖然不是血管炎，但血管壁病變導致了繼發性的小血管管腔內血栓形成，而血管壁病變可能與炎癥環節關聯，因此主張治療青斑血管炎采用抗血栓形成聯合抗炎治療，其中抗炎治療可用激素與柳氮磺吡啶，與本組療效觀察結果相同，但建議激素使用一般選擇急性期炎癥明顯病例，且為小劑量給予，在長期的維持治療中主要以抗凝治療為主，但此種治療方式缺乏長時間的隨訪( 超過半年) 。國內也有報道認為促內源性纖溶活性藥物，如雄激素類藥物達那唑具有明的纖維蛋白溶解作用，可有效控制癥狀且無明顯不良反應; 也有報道選用低分子肝素、利伐沙班抗凝治療，此外穿彈力襪或彈力繃帶等加壓療法被認為可促進纖溶活性，間斷靜脈加壓可以引起纖溶增強進而提高抗血栓性能。在一些頑固病例中，某些新的治療方法也在探索中，如補骨脂素長波紫外線照射、靜脈注射用免疫球蛋白、高壓氧、利妥昔單抗等治療，需進一步觀察其遠期療效及復發情況。

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